Zastrzyk za miliony

Adam Czerwiński: Pamięta pan dzień 3 lipca 2019 roku?

dr Łukasz Przysło: Pewnie. Po raz pierwszy podałem wówczas jeden z najdroższych leków na świecie, nusinersen - preparat na rdzeniowy zanik mięśni (SMA). U osób z tą chorobą obumierają neurony w rdzeniu kręgowym, które przekazują impulsy do mięśni. To sprawia, że mięśnie słabną i zanikają. Zwykle dziecko rodzi się zdrowe, ale potem, zamiast się rozwijać - słabnie. Przed nusinersenem SMA było nieuleczalną chorobą. Lek bardzo skutecznie powstrzymuje jej rozwój, dlatego miałem poczucie uczestniczenia w czymś wyjątkowym. Do terapii został zakwalifikowany pięcioletni wówczas Oluś. Fantastyczny chłopak! Błyskotliwy, elokwentny, ale uwięziony w słabnącym ciele. Trzeba mu było zrobić wyjątkowy zastrzyk. Lek podaje się do kanału kręgowego w zabiegu tzw. punkcji lędźwiowej. Dla neurologa dziecięcego nic nadzwyczajnego, bo na moim oddziale codziennie robimy przynajmniej pięć takich punkcji. Ale tym razem było trochę emocji, bo zawartość strzykawki była warta 300 tysięcy złotych!

 

Nie bał się pan, że coś nie wyjdzie i lek się zmarnuje?

Zawsze coś się może nie udać. Skupiłem się i wszystko poszło sprawnie. Ale faktycznie trochę dziwnie się czułem z tą strzykawką w ręku, bo zabieg robiłem w pomieszczeniu nieremontowanym od 34 lat. Szpital, w którym pracuję, został otwarty 26 maja 1989 roku. Przewodniczącym Rady Państwa był wtedy Wojciech Jaruzelski. Prezydentem został kilka tygodni później, po wyborach, które rozpoczęły zmiany w Polsce. Kompletnie inna epoka. No więc trzymam w ręku tę strzykawkę wartą 300 tysięcy złotych i patrzę na wyposażenie sali zabiegowej, które w całości pamięta Jaruzelskiego. Pomyślałem, że za to, co mam w ręku, wszystko wkoło mogłoby być nowe. Zrobiłem zastrzyk, ale do dziś oglądam te graty sprzed kilku dekad. Od tamtego czasu nusinersen podaliśmy w mojej klinice kilkaset razy, a od jesieni zaczęliśmy terapię jeszcze droższym lekiem na SMA. Jedna dawka kosztuje ponad 10 milionów złotych!

 

Podaliście go jako pierwsi w Polsce.

Najdroższy lek świata trzeba podać przed wystąpieniem pierwszych objawów. Wiemy o nich z badań przesiewowych. To niesamowite, że dostaje go zdrowe dziecko, po to, by nie rozwinęła się choroba, której jeszcze nie widać.

 

I pomyśleć, że neurologiem został pan przez przypadek.

Miałem być hematologiem. Może dlatego, że dziadek, którego bardzo mocno kochałem, zmarł na ostrą białaczkę szpikową. Dziadek był po siedemdziesiątce, ja zaczynałem podstawówkę. Postęp choroby był błyskawiczny. Kto wie, czy wtedy nie pomyślałem, że kiedyś wynajdę lek na białaczkę. Gdy na piątym roku studiów zaczęliśmy zajęcia na onkologii dziecięcej, doszedłem do wniosku, że praca z dziećmi jest tym, co najbardziej chciałbym w życiu robić. Stąd pomysł, by zostać hematologiem dziecięcym i przenieść się do szpitala pediatrycznego w Hanowerze, do którego jeszcze jako student zacząłem jeździć na praktyki. Miałem tam zarezerwowane miejsce. Ale praca w Niemczech rozpoczynała się wiosną 2004 roku. Jesienią 2003 roku byłem po egzaminie, po którym dostałem prawo wykonywania zawodu i miałem w perspektywie kilka miesięcy oddechu. Dostałem propozycję, która, jak się okazało, zmieniła całe moje życie. Dr Małgorzata Stolarska, szefowa oddziału onkologii dziecięcej, na którym miałem staż, spytała, czy nie popracowałbym w hospicjum dla dzieci, które otwiera w Łodzi od stycznia 2005. Pomyślałem „dlaczego nie”, tym bardziej że jedyną alternatywą przed rozpoczęciem dożywotniej emigracji w Niemczech było kilkumiesięczne nicnierobienie. Zacząłem tę pracę i wsiąkłem w neurologię.

Przecież do hospicjum trafiają chorzy na raka.

Też tak myślałem, ale szybko przekonałem się, że jest inaczej. Pacjenci onkologiczni to zaledwie jedna piąta podopiecznych hospicjum. Pozostałe 80 proc. to dzieci z przewlekłymi schorzeniami neurologicznymi. A wśród chorych onkologicznych najczęściej opieki paliatywnej wymagają dzieci z rakiem mózgu albo przerzutami do niego. Efekt? Musiałem zrobić bardzo szybki kurs neurologii dziecięcej i przekonałem się, że jest o niebo ciekawsza niż onkologia czy hematologia dziecięca, które opierają się na schematach i protokołach, dlatego są o wiele bardziej przewidywalne niż praca z pacjentem z przewlekłą, postępującą chorobą układu nerwowego. 

Szybko zauważyłem, że w leczeniu rzadkich chorób neurologicznych nie ma gotowych podpowiedzi, jaki lek i w jakiej dawce podać. Sami musimy do tego dojść. Różnorodność objawów i niejednoznaczność tego, jak postępować, jest fascynująca i daje wielką satysfakcję, bo to, czy stan pacjenta się poprawi, często zależy od tego, jakie uda się wymyślić dla niego leczenie. Szczęśliwie do dziś nie straciłem zapału do stawiania wnikliwych diagnoz i jeśli mam trudnego, wymagającego pacjenta, to staram się robić wszystko, by mu pomóc. Urządzam burze mózgów, narady z zespołem, nie składam broni, dopóki nie znajdziemy rozwiązania.

Dobrze się czuję, rozwiązując zagadki. A my, neurolodzy, pracujemy z narządem i układem, który jest najmniej poznany w naszym organizmie. A już szczególnie w wieku rozwojowym - bo warto pamiętać, że układ nerwowy i mózg w pierwszym roku życia dziecka najdynamiczniej się zmienia pośród wszystkich narządów w organizmie. Praca z pacjentem, który się ciągle rozwija, jest niesamowita.

 

W hospicjum nie zawsze medycyna triumfuje.

Praca w hospicjum jest intensywna. Pacjentów jest zazwyczaj kilkunastu, czasem kilkudziesięciu. Codziennie robi się po kilka wizyt. W czasach, kiedy zaczynaliśmy, miałem nieustający dyżur, cały czas byłem w gotowości. Do tego dochodziły bardzo trudne momenty, gdy pacjent umierał, a ja byłem przy nim.

Na studiach nie jesteśmy uczeni pracy z osobą umierającą, a w szczególności z dzieckiem. Miałem szczęście, że trafiłem na fantastycznych ludzi, którzy potrafili się zaopiekować nie tylko pacjentami, ale także nami - lekarzami. Bo jeśli nie jesteś przygotowany na pracę ze śmiercią, bardzo szybko się wypalisz. Więc troska o własne emocje i samoświadomość cierpienia, śmierci, choroby są podstawą, by pracować z przewlekle chorym człowiekiem. Warto było przejść tę drogę, bo to, jakim lekarzem jestem teraz, zawdzięczam temu, jak ukształtowała mnie praca w hospicjum.

Po paru miesiącach takiej pracy, kiedy było coraz bliżej do wyjazdu do Hanoweru, zdecydowałem, że zostanę neurologiem, a nie onkologiem. No i w końcu odwołałem wyjazd do Niemiec, co spotkało się z dość dużym zdziwieniem. Nie przerywając pracy w hospicjum, związałem się z Kliniką Neurologii w Instytucie Centrum Zdrowia Matki Polki. Po paru latach zaproponowano mi kierowanie tą kliniką. 

 

Był pan przed czterdziestką, więc decyzja o pozostaniu w Polsce okazała się słuszna.

Na szczęście kocham swoją pracę. Bez tego trudno byłoby wytrzymać. Cały czas przybywa nam pacjentów. W ubiegłym roku mieliśmy blisko trzy tysiące hospitalizacji! Jak na 24-łóżkowy oddział, to raczej dużo.

 

Naprawdę aż tak dużo dzieci potrzebuje pomocy neurologa?

To zaledwie wierzchołek góry lodowej. Trafia do nas coraz więcej ciężko chorych dzieci, np. z udarami mózgu. Kiedyś udar mózgu u dziecka był wielką rzadkością. Najczęściej zdarzał się jako powikłanie po ospie wietrznej. Tymczasem w ubiegłym roku mieliśmy kilkanaścioro dzieci z udarami. 

 

Co się dzieje?

W trzech przypadkach mamy dowód na to, że udar miał związek z zakażeniem koronawirusem. Ale są też inne bakterie i wirusy, które indukują zapalenie naczyń i dochodzi do udarów niedokrwiennych. Do tego dodajmy pacjentów z ciężkimi zapaleniami mózgu na podłożu autoimmunologicznym. Takich niespotykanych niegdyś chorób trafia do nas nawet kilkadziesiąt w ciągu roku. Kolejna liczna grupa naszych pacjentów to dzieci z padaczkami. Ich też przybywa. Coraz częściej trafiają się lekooporne odmiany tej choroby. Leczymy ją specjalną dietą ketogenną.

No i bóle głowy i migreny. Sam styl życia młodych ludzi związany z nadużywaniem urządzeń multimedialnych wpływa na zaburzenia koncentracji uwagi. Mamy też masę pacjentów z chorobami rzadkimi. Wśród nich kilkadziesiąt dzieci z SMA. I to są ciężko chore dzieci. A jeszcze pojawia się coraz liczniejsza grupa maluchów z zaburzeniami neurorozwojowymi. Obserwujemy u nich masę objawów wynikających z uszkodzenia lub podrażnienia układu nerwowego: spektrum autyzmu, opóźniony rozwój mowy, moczenie nocne, zaburzenia koncentracji uwagi, zaburzenia związane z nadruchliwością, jąkanie się.

Bardzo różnorodna grupa objawów. Każdy może powodować trudności w edukacji i na pewno przeszkadzać młodemu człowiekowi w codziennym życiu. Podłoże tych zaburzeń jest genetyczne, czasem wynika z sytuacji przytrafiających się w czasie porodu albo z tego, co się wydarzyło w życiu płodowym.

Chyba nie ma w Polsce ośrodka oferującego kompleksową opiekę dzieciom z zaburzeniami rozwojowymi?

Są placówki komercyjne, natomiast brakuje miejsca, gdzie dziecko będzie potraktowane holistycznie, całościowo, w warunkach szpitalnych. Z punktu widzenia neurologa to grupa objawów, która nie wiąże się z ciężkim uszkodzeniem układu nerwowego. Istotne jest to, by oprócz oceny neurologa zapewnić dzieciom ocenę psychiatryczną, logopedyczną, wsparcie behawioralne i sensoryczne. Marzy mi się, aby w moim szpitalu stworzyć ośrodek, który zapewni kompleksową opiekę dzieciom z zaburzeniami neurorozwojowymi. 

 

Jak na razie pracuje pan w miejscu, które od 34 lat nie przeszło żadnego remontu.

Nie lubię narzekać, ale prawda jest taka, że na moim oddziale jest „staro” i brudno, bo żadne sprzątanie nie pomoże meblom i ohydnym wykładzinom z lat 80. XX wieku. Gorzej, że jest ciasno, co sprawia, że nierzadko muszę położyć krzyczące dziecko obok innego, które potrzebuje spokoju.

 

Jak powinien wyglądać nowoczesny oddział neurologii?

Na pewno powinno być w nim dużo miejsca. Sale – zamiast cztero-, pięcioosobowych – maksymalnie dla dwojga dzieci. Większość powinna być jednoosobowa. Wszystkie z toaletami. Nie można w 2023 roku zmuszać ludzi do stania w kolejce do WC na korytarzu. Część diagnostyki w zaburzeniach neurorozwojowych staramy się prowadzić w ramach pobytów jednodniowych. Konieczne jest więc miejsce, gdzie moglibyśmy w godnych warunkach zdiagnozować osoby przychodzące na jeden dzień. Tu nawet nie jest potrzebne łóżko. Na razie te dzieci zbierają się w świetlicy, co powoduje, że inne, leżące na oddziale, nie mogą z niej w tym czasie korzystać. Błędne koło.

Podobnie jest z pacjentami, którzy przychodzą do szpitala na jeden dzień na podanie leków. Musimy pamiętać, że jest coraz więcej chorób, które możemy skutecznie leczyć, ale to musi być oparte na regularnych, cyklicznych wizytach. Pacjenci dostają leki dożylne tu na miejscu. Dopóki nie ma możliwości podania ich w warunkach domowych, trzeba to zrobić w szpitalu, i to tak, żeby nie kłaść pacjenta do łóżka. W idealny sposób funkcjonuje to na oddziałach chemioterapii jednego dnia, dokąd pacjent przychodzi na podanie chemii, siada na wygodnym fotelu, pielęgniarka podłącza kroplówkę, a po otrzymaniu leku można iść do domu. Brakuje sali do neurorehabilitacji. Robimy bardzo dużo, bo cztery do pięciu punkcji lędźwiowych. Boli nas brak porządnej sali zabiegowej. Przydałyby się gabinety neuropsychologa i neurologopedy. Nadal mamy jedną z największych populacji dzieci na diecie ketogennej w padaczce lekoopornej – jest potrzebny gabinet dla dietetyka klinicznego, by mógł przygotować rodziców do prowadzenia diety. Prowadzimy też zajęcia dla studentów – a sali seminaryjnej nie mamy. To nie są jakieś fanaberie. Jesteśmy oddziałem klinicznym najwyższego stopnia referencyjności. Rozbudowa ma służyć temu, by klinika wyglądała jak w XXI wieku, bo teraz jesteśmy w 1989 roku. I czuję się trochę tak, jakby dorosły człowiek znalazł się w ciele dziecka z jakąś rzadką neurologiczną chorobą. I niestety nie udaje mi się znaleźć wyjścia z tej sytuacji.

 

fot. Artur Rusek